Особенности синдрома Деркума и варианты лечения липоматоза

Болезнь Деркума (адипозалгия нервной системы) – это системное заболевание, при котором формируются конгломераты жировой ткани в различных частях тела. Эти образования сдавливают поверхностные веточки периферических нервов, вызывая дефицит питания и гибель клеток. В результате у пациента выраженный косметический дефект и сильные боли.

Что такое и особенности болезни

Каждый год фармакологические компании тратят до 50 миллиардов долларов на создание мощных обезболивающих средств. Хронические боли могут сопровождать человека годами, плохо купируются анальгетиками. Синдром Деркума – болезнь, проявляющаяся хронической нейропатической болью.

Впервые недуг был описан в 19 веке американским невропатологом Деркумом. Состояние чаще поражает женщин от 25 до 60 лет. Более 50% пациентов утрачивают трудоспособность. Заболевание прогрессирует, приводя к инвалидности. Провоцирует резкое ухудшение общего состояния при проведении операций, получении травм, беременности, острых инфекционных поражениях.

Причины появления синдрома

Природа возникновения болезненного хронического липоматоза Деркума не установлена. В основе патогенеза могут лежать:

• генетические предпосылки;
• нарушения липидного обмена;
• дизрегуляция симпатической нервной системы;
• эндокринные расстройства (гипотиреоз, патология гипофиза);
• нейроинфекции;
• опухоли головного мозга;
• сбой работы центра питания в головном мозге;
• аутоиммунная патология.

У половины пациентов выявлено присутствие аутосомно-доминантного типа наследования синдрома Деркума по линии бабушка-мать-дочка. Встречаются единичные случаи, когда развитие болезни происходит вследствие мутаций и у мужчин молодого возраста.

Симптомы и диагностика заболевания

Патогномоничный признак липоматоза Деркума – жировики (липомы), вызывающие невропатии сдавления и появление боли. Образования неопасны при локализации под кожей. Их формирование в жизненно важных органах может привести к смертельному исходу. Узлы и узелки липомы располагаются на туловище и конечностях человека, редко – на лице. Развитие недуга проходит незаметно.

Возможно острое начало состояния с симптомами интоксикации, подъемом температуры, болезненностью жировиков, что сопровождается характерными изменениями в клиническом анализе крови (ускоренное СОЭ, сдвиг нейтрофильной влево).

Течение синдрома медленно прогрессирующее. Узлы увеличиваются в размерах, постепенно срастаясь с кожей. При диффузном варианте ожирения наблюдаются гигантские участки жира, захватывается все тело за исключением стоп и кистей.

Характеристика боли при болезни Деркума:

• саднящая;
• жалящая;
• жгучая;
• непостоянная, цикличная;
• резкая;
• усиливающаяся при прикосновении.

Неспецифические проявления:

• спонтанные отеки разных областей тела;
• онемение пальцев;
• диссомния (расстройства сна);
• слабость/хроническая усталость/астения;
• утренняя скованность суставов по типу болезни Деркума;
• головная боль (по типу мигрени/боли напряжения);
• лихорадка в течение 14-20 дней;
• болезненные ощущения в ступнях по типу «хождения по битому стеклу»;
• дизестезии (боязнь принятия душа, ношения тесной одежды);
• резкое снижение иммунитета;
• изменение менструального цикла;
• ослабление трофики тканей (ломкость ногтей, выпадение волос, изменение потоотделения).

В основе диагностики синдрома Деркума состояния лежит сбор анамнеза, визуальный клинический осмотр, включая анализ родословной.

При осмотре отмечают наличие множественных ассиметричных узлов. Возможна гиперемия кожных покровов над образованиями. Окончательный диагноз ставится после исключения болезней, вызывающих схожие симптомы. Проводят пункцию липомы для цитологического обследования содержимого, УЗИ брюшной полости, рентген грудной клетки, КТ, МРТ. Обязательна консультация дерматолога.

Дифференциальная диагностика при болезни Деркума:

• доброкачественный симметричный липоматоз Маделунга, более характерен для мужчин, жировики не приносят дискомфорт;
• семейный множественный липоматоз;
• нейрофиброматоз Реклингаузена (более плотные, меньшего размера липомы располагаются по ходу нервов, отсутствуют психические, эндокринные изменения);
• липедема – отек, вызванный накоплением жировой ткани, преимущественно поражаются нижние конечности, отсутствует болевой синдром, характерна воротникообразная линия отека на уровне голеностопа;
• сбой липидного обмена вследствие приема антиретровирусных препаратов при ВИЧ-инфекции, сопровождаются исчезновением жировой клетчатки лица, конечностей, ягодиц, одновременной гипертрофией по типу болезни Кушинга;
• фибромиалгия;
• панникулит;
• лимфаденит;
• эндокринные нарушения;
• психические расстройства;
• злокачественные опухоли жировой клетчатки.

Только после полного комплексного обследования в специализированном стационаре возможна постановка диагноза.

Особенности лечения липоматоза Деркума

Этиотропной терапии не существует. Абсолютное выздоровление невозможно. Врачи применяют симптоматическую терапию, направленную на коррекцию наиболее значимых проявлений. Терапия обычно не приносит должного эффекта. Один из способов лечения: оперативное иссечение избыточного жирового слоя, отдельных узлов, локализованных вблизи крупных суставов, которые препятствуют движению. Решение временное, причина болезни Деркума не устраняется.

Болевые ощущения не снимаются анальгетиками. Назначают наркотические обезболивающие. В медицинской литературе описаны удачные попытки купирования приступов боли, применяя пластыри/крема с лидокаином, введением лидокаина. Препарат прерывает передачу болевого импульса по нервам, повышает порог восприимчивости.

Зафиксировано успешное применение в качестве терапии гипербарической оксигенации (на опыте лечения 10 больных). Предполагается, что происходит пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага, восстановление кровоснабжения, устранение гипоксии тканей при болезни.

При симптомах недостаточности функции эндокринных желез назначают гормональные препараты (стероиды, тиреоидный гормон, эстрогены). Важный фактор – лечебная диета, направленная на препятствие прогрессированию дальнейшего ожирения. Необходимо употреблять достаточное количество жидкости, исключить из рациона жирное, мучное и сахар, ограничить употребление соли. При обнаружении психических нарушений после консультации с доктором проводится коррекция психотропными препаратами.

Немедикаментозное лечение состоит из процедур, облегчающих боль и нормализующих сон (массаж, теплые ванны, иглоукалывание). LPG-массаж – механическое воздействие, которое осуществляется с помощью специализированного аппарата «Cellu». Ролики вращаются с разной скоростью в определенных направлениях. В результате выполняется эффективный массаж всего тела. Методика – альтернатива липосакции при алиментарном ожирении и болезни Деркума.

Прогноз течения заболевания и возможные осложнения

Липоматоз внутренних органов Деркума может вызвать серьезные осложнения: сдавление важных органов и нарушение их функции, тяжелую венозную недостаточность, сбой оттока спинномозговой жидкости, разрыв липом внутренних органов с формированием перитонита. Изменения, появляющиеся на коже, не приводят к последствиям. От состояния сильно страдает психика пациента, утрачивается его работоспособность.

Прогноз терапии благоприятный. Течение болезни медленно прогрессирующее.

Несмотря на небольшой процент встречаемости синдрома Деркума, не стоит забывать о причине возникновения нейропатий. Своевременная диагностика и терапия улучшают прогноз, касающийся течения заболевания.

Источник